Паранеопластический синдром – пузырчатка и другие болезни кожи

Онкология, рак, саркома лейкемия, лимфома… Не то что слышать, даже думать об этом в отношении себя и наших близких страшно. Болезни еще нет, но звоночек о ней уже есть.

Этот звоночек — ПНС (паранеопластический синдром). Организм подает первые сигналы о страшной опасности. Поэтому крайне важно к этим сигналам прислушаться, присмотреться.

Содержание:

  1. Что считается ПНС?
  2. Свойства синдромов
  3. Синдромы подразделяются на виды
  4. Развитие (патофизиология) ПНС
  5. Проявления синдрома на коже
  6. Паранеопластический синдром – пузырчатка
  7. Лечение других видов кожных проявлений ПНС
  8. Термины
  9. Этим интересуются
  10. Документ — ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА — РЕДКОЕ АУТОИММУННОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ

Что считается ПНС?

Паранеопластическим синдромом (ПНС) считается сочетание многих или некоторых реакций (симптомов) организма на появление в нем чужеродных (злокачественных) клеток и продуктов их жизнедеятельности.

Это начинает влиять на системы и органы, что проявляется определенными реакциями и соответствующими нарушениями функционирования.

ПНС пузырчатка губы - фото гнойный пузырь
Пузырчатка на губе

Первой реагирует иммунная система появлением иммунных и аутоиммунных антител. Антитела, возникающие в результате сбоя работы иммунитета и влияния злокачественного новообразования, провоцируют разносторонние нарушения в работе организма.

Кто подвержен развитию ПНС?

Развитие паранеопластического синдрома не присуще какой-либо расе, народу, нации, полу или возрасту. Все люди, заболевшие онкологическими заболеваниями, могут быть подвержены таким синдромам.

Есть мнение, что ПНС возникают чаще у людей с генетической предрасположенностью к аутоиммунным болезням. Замечено также, что его появление зависит от агрессивности опухоли и ее локализации.

Частота проявления синдромов органов и систем организма совершенно разная — в неврологии 1%, в других от 2 до 20% и выше от числа заболевших раком. Особенно эти синдромы сигнализируют о раке легких, как у мужчин, так и у женщин, раке яичников, груди, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой, кровеносной и лимфатической систем.

Свойства синдромов

Все, не естественные, не присущие организму человека, ощущения и состояния могут быть признаками паранеопластического синдрома.

Это покалывание, жжение, онемение, сухость во рту, зуд в разных частях тела. Особенно зуд сигналит о возможных внутренних изменениях — иммунитета, состава крови и так далее.

Все эти ощущения могут быть вызваны самыми разными причинами, не обязательно будущим раком. Похожие симптомы имеют самые разные заболевания. Но оставлять это без внимания нельзя.

Видео — Паранеопластическая нейромиотония

Следующим шагом ПНС станут его проявления на коже, что говорит о достаточно серьезных сбоях в работе организма, присутствии рака или предракового состояния.

При внимательном отношении к своему здоровью, любое высыпание прыщиков на теле должно насторожить, и побудить выяснить причину. Тем более если уже появились:

  1. Мелкие высыпания на веках и других местах
  2. Пузыри, папулы, бляшки
  3. Эритемы, пятна и отеки
  4. Пигментные изменения
  5. Разные другие изменения естественного состояния и чувствительности кожи

Если какие либо изменения появились, нужно немедленно сделать обследование, исключить из диагноза, или выявить новобразования. Это даст возможность своевременно начать лечение.

Следует заметить, что симптомы паранеопластических синдромов могут появляться задолго до возникновения опухоли, одновременно с ней и как самостоятельные заболевания, никак не связанные с онкологией.

Синдромы подразделяются на виды

Особой классификации паранеопластических синдромов не существует из-за пересечения совокупностей симптомов при разных формах рака. ПНС подразделяют  на виды по системам и органам человека:

  • Скелетно-мышечные
  • Неврологические
  • Эндокринные
  • Кожные
  • Сердечно-сосудистые
  • Почечные
  • Гематологические
  • Желудочно-кишечные и прочие

В связи с наличием в ПНС одновременно самых разных симптомов, к лечению таких пациентов важно подходить комплексно — онкологи совместно с другими специалистами.

Развитие (патофизиология) ПНС

Под действием вырабатываемых организмом человека антител,  для уничтожения злокачественных клеток и новобразований,  могут возникнуть  аутоиммунные реакции организма. Вследствие этого возникают означенные синдромы.

Также на организм оказывают патологическое влияние злокачественная клетка и все, что она синтезирует и производит — гормоны, ферменты, белки, цитокины. В результате такой деятельности возникают соответственные реакции, характеризующие ПНС.

Из них некоторые:

Лихорадка — реакция организма на борьбу с патологическими процессами повышением температуры тела, ознобом, обезвоживанием.

Дисгевзия  — возникает на фоне влияния на организм продуктов распада злокачественных клеток, инфекционных или других заболеваний.

Кахексия  — действие токсинов, выделяемых  новообразованием, на процесс пищеварения и усвоения пищи, вследствие чего происходит истощение организма, часто до крайней степени.

Фоточувствительность  — острая реакция кожи на световые лучи, в ПНС возникает как побочное явление от действия токсинов или аутоиммунных сдвигов.

Свойства, присущие всем ПНС

Паранеопластические синдромы в основном имеют одинаковые характерные свойства:

  • механизмы развития патологии
  • возникают как предвестники онкологии
  • не имеют клинико-лабораторной специфичности
  • не проявляют одинаковые с опухолью симптомы
  • возникают до развития рака
  • не поддаются проводимому лечению
  • при эффективном лечении или удалении опухоли исчезают, повторяются после повторного рецидива болезни

Проявления синдрома на коже

Разрушающее действие онкологических проявлений на иммунную систему  можно рассматривать как паранеопластический синдром.

Ослабевший иммунитет  лишает организм естественной защиты от разных вирусных заболеваний кожи как ветрянка, опоясывающий лишай и других. Это может быть сигналом об онкологии.

При раке поджелудочной железы возникают подкожные уплотнения светло или темно-красного цвета, мокнущие и болезненные, требующие постоянного местного лечения.

Острый лейкоз, мастоцидоз, рак щитовидки, поджелудочной  железы могут проявляться приливами крови к лицу, чувству жара и покраснению лица.

Изменить кожу в серый или черный с голубым оттенком цвет может кожный  меланоз, который  возникает от накопления меланина в подкожной клетчатке.

Рак в гематологии (лимфома Ходжкина) характеризуется сильнейшим зудом ,  вызванным гиперэозинофилией , диагностирующей и прогнозирующей ход и развитие онкоболезней крови.

Паранеопластические явления черного акантоза на 60-100% сигнализируют о раке кишечника, желудка, иногда раком будет поражена молочная железа, яичники, поджелудочная железа.

Характеристика ПНС

Черный акантоз это:

  • дистрофия кожи
  • пигментация (цвет от серого до черного)
  • сосочковые и бородавчатые разрастания
  • гиперкератоз 
ПНС - черный акантоз проявление на коже
Пятна черного акантоза

У пациентов при раке разных органов (печени, легких, молочной железы) с поражением метастазами брюшной полости ранее был диагностирован черный акантоз. Синдром распространялся на полость рта, половые органы, кожу шеи, подмышек и паховых складок, других частях тела.

Дерматозы и дерматиты, в том числе герпетиформный Дюринга

ПНС, характеризующийся дерматитом (герпетиформным), проявляется образованием на коже рук, ног, туловища очаговых  формирований везикул или пузырьков на фоне красных пятен, эритем.

Проявление герпетиформного дерматоза на спине

Синдром вызывает сильный зуд, который обостряется при применении препаратов с йодом. Проявляется при разных онкологических заболеваниях.

Эритемы

Кольцевидная центробежная Дарье данный синдром выглядит как отечные, слегка розовые высыпания с ободком и запавшей серединой, поражающие кожу туловища. Эритема не шелушится, разрастается от центра к периферии. Сигнализирует об онкологии груди и ЖКТ.

Паранеопластический синдром - узловая эритема фото
Поражение кожи узловой эритемой

Узловая — плотные ярко-красные узлы, поражающие глубокие слои кожи голеней. Сопровождается высокой температурой и воспалительным процессом, болью. Обычно проходит через пару недель, но возможны рецидивы. Эта эритема возникает как самостоятельное заболевание при инфицировании стрептококками и прочими возбудителями, так и как ПНС онкообразований.

Другие кожные проявления ПНС

Пруриго или Почесуха – большие локализации мелких плотных пузырьков с неимоверным зудом, в связи с чем, появляются расчесы, с возможным инфицированием.

Сильный зуд кожи. Зуд всего тела или отдельных его частей, как самостоятельное проявление паранеопластического синдрома, может проявиться как сигнал о раке, так и как симптом других болезней (диабета, холестаза). Расчесы кожи от зуда могут сосредотачиваться на голенях, бедрах и инфицироваться, превращаясь в раны.

Панникулит (Вебера, Крисчена) —  это коварный признак в 5-10% случаев онкозаболевания, характеризуется очагами воспаления в подкожной жировой клетчатке. Узлы панникулита появляются на коже рук, ног. Болезнь имеет несколько форм течения и неясную этиологию. При легкой стадии болезни (рецидивирующей) узлы вскрываются, рубцуются, оставляя глубокие следы, через время могут снова возникнуть. При острой и тяжелой форме панникулита возможен летальный исход

Также имеют место множественные проявления ПНС на коже в виде:

  • дерматомиозита,
  • симптома Лесера-Трела — множественных себорейных кератомах
  • некролитической мигрирующей эритемы
  • цветущего папилломатоза кожи
  • гангренозной пиодермиглюкагономы

Паранеопластический синдром — пузырчатка  

Чаще всего пузырчатое поражение кожи (пузырчатка) возникает как ПНС, но может возникнуть уже как симптом выраженного онкологического заболевания или на фоне лечения его химиотерапевтическими препаратами.

Причины возникновения

Паранеопластическая пузырчатка (ПНП) может быть из-за неоплазии  эндокринных желез. Такое состояние возможно у людей с наследственной склонностью к аутосомным лимфопролиферативным болезням.  Установлено связь этого вида пузырчатки с тимомами, карциномами, саркомами, онкоболезнями крови.

Проявление ПНП на коже

Паранеопластическая пузырчатка проявляется буллезным высыпанием на слизистых оболочках, а дальше и других кожных покровах. Появление пузырей провоцируется аутоантителами (специфическими клетками). По внешним и клиническим проявлениям эта пузырчатка напоминает обыкновенную (вульгарную) пузырчатку, другие виды буллезных заболеваний кожи, а также пемфигоид буллезный.

Синдром рака пузырчатка на ладони - фото картника изображение иллюстрация
Проявление пузырчатки на ладони

Диагностика ПНП

Кроме визуального осмотра, механических способов, с помощью современных методов  микроскопии, ИФА (иммунофлюоресцентного анализа сыворотки крови), других лабораторных исследований осуществляется диагностика ПНП.

Образцы кожи пузырей и содержимого подвергаются анализам на наличие и количество специфических аутоантител. Это дает возможность дифференцировать паранеопластическую пузырчатку с другими видами пузырчатки и буллезных дерматозов.

Ход заболевания и клинические рекомендации

Пузырчатка (ПНП) напрямую связана с возникновением онкологического заболевания. Поэтому ход ее развития зависит от основного лечения. Эффективное лечение опухоли может избавить от пузырчатки, или облегчить ее протекание.

Лечение самой пузырчатки проводится кортикостероидными топическими и системными препаратами, антигистаминными и антибактериальными средствами.

В уходе за кожей, пораженной пузырями и ранами, рекомендуются как обычные стандартные методы — обработка язв и эрозий антисептическими растворами, подсушивание анилиновыми красителями, накладывания мазей, так и народные средства для удаления мокнущих и гноящихся ран.

Сочетание гормональных препаратов с химиотерапией и лучевой терапией зачастую приводит к тяжелым побочным явлениям. В 90% случаев паранеопластической пузырчатки прогноз неутешительный — наступает летальный исход.

Лечение других видов кожных проявлений ПНС

Все кожные проявления ПНС имеют разные симптомы и характеристики. Чаще всего в лечении рекомендуются кортикостероидные (местные и системные), противоаллергические, антибатериальные препараты.

Осуществляется тщательная обработка кожных высыпаний, пузырей, язв и эрозий антисептиками, подсушиванием , мазями, спреями, гелями, народные методы лечения болезней кожи.

При диагностировании онкозаболевания, основным лечением будет соответствующая терапия опухоли или хирургическое вмешательство.

Термины

Дисгевзия  — нарушение восприятия вкусовых ощущений вследствие химического воздействия на вкусовые рецепторы, действия некоторых лекарств или реакция на патологические процессы в организме.

Кахексия  — истощение до крайней степени, вызванное осложнениями влияния токсинов злокачественного образования на процесс усвоения продуктов питания.

Фоточувствительность  — влияние света на кожу. Побочная  такая реакция кожи, вызывается также действием некоторых лекарств, химических и других токсических веществ.

Гиперкератоз  —  вследствие длительного механического воздействия на кожу появляется огрубелое уплотнение в виде мозоли. Также такая реакция организма возможна при нарушении процесса слущивания верхнего слоя кожи и избыточном выделении организмом кератина.

Неоплазия  — аутосомные (наследственные) заболевания эндокринных желез в виде множественных новообразований.

Этим интересуются

Включена ли паранеопластическая пузырчатка в МКБ-10?

ПНП включена в МКБ-10 под кодом L12.8 (другие виды пузырчатки). Паранеопластический синдром в МКБ-10 в виду разносторонней симптоматики классифицируется в разных группах заболеваний по видам органов и систем.

Считается ли паранеопластическим синдромом болезнь Стилла?

Болезнь Стилла это хронический ревматоидный артрит детей до 16 лет с характерным серонегативным воспалительным полиартритом.

У взрослых она встречается как хроническое продолжение ювенильной формы. Имеет аутоиммунную, предположительно наследственную, природу.

Как ПНС в ревматологии болезнь Сталла не считают,  по тяжести симптомов рассматривают как исключающую другие патологии.

Паранеопластический синдром сухости во рту о каком раке предупреждает?

Сухость во рту может быть вызвана множеством причин и заболеваний. Если она постоянна, то это серьезный повод сделать немедленное обследование организма.

Сухость может говорить о наличии как хронических, так и острых воспалительных процессах, о заболеваниях ЖКТ, о сахарном диабете, об иммунных нарушениях, вызывающих сбой в водно электролитном балансе и как один из признаков присутствия злокачественных клеток.

Паранеопластическая пузырчатка возможна только при раке в гематологии или также и других органов?

Пузырчатка как синдром при раке в гематологии встречается чаще, чем в других системах и органах.

Однако, учитывая ее аутоиммунное происхождение, вызванное разрушительным действием рака, появление пузырчатки возможно при любых формах онкозаболеваний.

Можно ли избежать рака, если вовремя пролечить ПНС?

Симптомы паранеопластического синдрома очень разнообразны. Изначально человек почти не обращает внимания на легкие проявления зуда, жжения, онемения и т.д.

Было бы здорово регулярно, 1-2 раза в год, проходить профилактические медосмотры и делать необходимые анализы. Это помогло бы следить за состоянием здоровья, побудило бы предпринимать шаги по укреплению иммунитета, изменению образа жизни или питания.

Если же признаки ПНС присутствуют в очень выраженной форме, то обследование просто обязательно, чтобы выявить (или исключить) онкозаболевание как можно на более ранней стадии и успешного лечения.

Документ — ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА — РЕДКОЕ АУТОИММУННОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ