Пемфигоид — кожная болезнь стариков

«Старость – не радость» — утверждает народная мудрость. А тут еще и болячка одолевает, зудит, огнем горит, пузырями берется. Болезнь с такими симптомами случается у пожилых людей, называется она пемфигоид. Проходит и возвращается снова. Что нужно знать об этом заболевании и как его лечить?

Содержание:

  1. Пемфигоид (дерматит буллезный, парапемфигус)
  2. Историческая справка
  3. Буллезный (пузырчатый) пемфигоид почему появляется
  4. Симптомы, анамнез, классификация
  5. Диагностика буллезного дерматита (пемфигоид)
  6. Как лечится пемфигоид пожилых людей
  7. Дифференциальный диагноз
  8. Прогноз
  9. Термины
  10. Дополнительно интересует
  11. Протокол лечения аутоиммунного заболевания пемфигод

Пемфигоид (дерматит буллезный, парапемфигус)

Пемфигоид, буллезный дерматит, фото, картинка, изображение, иллюстрация
Ладонь пораженная пемфигоидом

Заболевание характеризуется появлением на коже зудящих пузырей, парапемфигус или пемфигоид, также его обозначают буллезным старческим дерматитом герпетиформным. Крайне редко (около 100 известных случаев) встречается в детском возрасте (инфантильный или подростковый вид).

Болеют люди пожилые, за 60 лет, чаще мужчины, чем женщины, глубокие старики за 90 лет подвержены сильнее. Болезнь носит хроническую, часто рецидивирующую форму. По статистике это заболевание встречается около 30 случаев в год среди 1 млн. жителей. Однако на ранних стадиях многие пациенты за медпомощью не обращаются, считая имеющиеся симптомы признаком других патологий.

Историческая справка

Болезни с пузырями на коже сопровождают человечество давно, описание можно найти в рукописях известных древних врачей. В 1791 г. впервые было объединено и описано на научной основе все такие заболевания. В начале ХХ века описано глазной пемфигоид (конъюктивы), позже А.Тцанком, французским врачом дерматологом был установлен способ более точного диагностирования пузырчатых болезней с помощью процесса акантолиза (расслоения кожи с выделением аутологических клеток).

Неакантолитическая пузырчатка пемфигоид характеризуется отсутствием специфических клеток и расслоения кожи, классифицировано В.Левером в 1953 г., а в 1959 г. — пемфигоид слизистых рта.

Буллезный (пузырчатый) пемфигоид почему появляется?

Этиология старческого пузырного заболевания пемфигоид точно не установлена. Научный мир еще не пришел к однозначному определению окончательной гипотезы его происхождения.

Причины буллезного пемфигоида, фото, картинка, иллюстрация, изображение
Буллезный пемфигоид на руке у пожилой женщины

Основной причиной считается некое аутоиммунное нарушение, из-за которого появляются мутации, разрушающие гистосовместимость.Однако, самих этих мутаций не найдено, нет подтверждения каких-либо генетических сдвигов, связанных с этой болезнью.

Множество данных о патогенезе доброкачественной старческой пузырчатки подтверждают аутоиммунную причину болезни, вследствие чего разрушаются два, связанных между собою, вида белка, формирующие и поддерживающие структуру слоев кожи.

Также происходит развитие рубцующегося и глазного пемфигоидов, с разницей в очагах поражения.

Пемфигоид - пузырчатка старых людей, фото, видео, изображение, иллюстрация, картинка
Кожа ног поражена пемфигоидной пузырчаткой

Патология может возникнуть:

  • Из-за длительного пребывания под солнцем
  • От побочных явлений при приеме лекарств
  • Расстройств эндокринной системы
  • Снижения иммунитета

Ход болезни

В составе крови больных герпетиформным (буллезным) дерматитом обнаружено антитела, производящие целую цепочку аутоиммунных изменений. Вначале поражается базальный (глубокий или нижний) слой кожи, где локально образуется множество маленьких пузырьков, которые впоследствии выходят в следующие слои, сливаясь в большой пузырь.

Фото - осложнение неакантолитической пузырчатки, картинка, иллюстрация, изображение
Тяжелая форма пемфигоида стариков

Эта стадия напоминает пузырчатку истинную акантолитическую, только без акантолиза. Кожа на пузыре не изменяется, не расслаивается. Сам пузырь похож на молодую мозоль, после его отмирания, дно раны покрывается новыми клетками, что способствует восстановлению кожи.

Фото пемфигоида на коже ноги(пузырчатка неакантолитическая)картинка, иллюстрация, изображение
Пораженная болезнью пемфигоид кожа ноги

В местах локализации мелких пузырьков возможен воспалительный процесс. Течение его весьма индивидуально, от слабого к острому. Очаги воспаления могут располагаться как в нижних, так и в верхних слоях.

Другие причины

Причины пемфигоида - пожилой возраст, фото, иллюстрация, изображение, картинка
Объект пемфигоида — пожилой возраст
  1. Есть предположение, что это буллезное заболевание может быть спровоцировано онкологическими патологиями, так называемым паранеопластическим синдромом
  2. Известны случаи буллезного дерматита у больных, страдающих на рак в желудке и мочевом пузыре.
  3. Иногда причиной парапемфигуса может быть травма кожи, химическое воздействие, побочное действие от приема некоторых лекарств — йодида калия, фуросемида. Заболеваемость по этой причине возможна крайне редко — в среднем от 1 до 12 новых случаев на 1 млн. человек
  4. Глубокая старость — более 90 лет (особенно мужчин) также подвергает риску возможного развития этой болезни

Симптомы, анамнез, классификация

Пемфигоид (доброкачественная болезнь пузырчатка) подразделяется на несколько видов или форм. Они имеют общие признаки и аутоиммунные причины возникновения, отличие — разный прогноз и течение болезни.

Считается, что та или иная форма возникает по индивидуальной реакции антител пациента. Иногда одна форма пемфигоида переходит в другую.

Пятна пемфигоида на коже руки - фото, картинка, иллюстрация, изображение
Следы на коже руки, оставленные болезнью пемфигоид

Существует перечень МКБ 10 кодов форм пемфигоида

  1. Буллезная (L12.0)
  2. Рубцующая (L12.1)
  3. Буллезное детское хроническое заболевание (L12.2)
  4. Буллезная приобретенная форма эпидермолиза (L12.3)
  5. Разные формы пемфигиода (L12.8)
  6. Неуточненная (L12.9)

Пузырчатка (парапемфигус) неакантолитическая

Предвестником пемфигоида (классического) могут быть длительный (на протяжении нескольких месяцев) зуд, жжение ног, рук, живота с дальнейшим незначительным покраснением или высыпанием. Других видимых изменений или особенных ощущений на этой фазе заболевания не присутствует. У некоторых больных наблюдаются эрозии во рту, влагалище.

Пораженное тело женщины пемфигоидом фото, картинки, видео, изображение, иллюстрации
Неакантолитический вид пузырчатки

В местах поражения возникают, симметрично располагающиеся, пузыри разной формы диаметром до 3-х см., достаточно прочные, наполненные серозной жидкостью, иногда с примесью крови и гноя. После вскрытия открываются ярко красные влажные ранки, заживают быстро, бесследно или с, едва заметными, следами.

Фотография раны пемфигоида - размер ран картинка изображение
Эрозия пузырчатки кожи руки

При более тяжелой стадии появляются высыпания уртикарного вида, возможно повышение температуры тела, снижение аппетита, истощение, иногда, в слабых, истощенных больных возможен летальный исход. От 15 до 30 % зафиксированы случаи самопроизвольного исцеления, все другие болеют хронически, рецидивы болезни происходят по-разному, в острой или слабой форме.

Рубцующий дерматит (глазная пузырчатка)

Рубцующий пенфигоид - глазная пузырчатка, фото, картинка, изображение
Операция по удалению рубцов глазной пузырчатки

При этом заболевании поражаются слизистые полости рта и глаз.

На коже высыпания возникают крайне редко. Заболевают люди среднего возраста, более подвержены женщины. Во рту образуются пузырьки разных размеров с серозной жидкостью. От вскрытия пузыря появляется эрозия, после заживления которой, формируются рубцы. Особенно опасно формирование рубцов при поражении глазной конъюктивы, когда образуется спаечный процесс со слизистой глаза, что грозит слепотой. Отсюда и название — глазная пузырчатка.

Для лечения используется современный способ хирургической операции.

Видео удаление рубцов глазного пемфигоида

Пемфигоид полости рта (доброкачественный)

Фото пемфигоид полости рта, картинка, иллюстрация, изображение
Доброкачественный пемфигоид полости рта


Слизистые оболочки рта поражаются небольшими безболезненными пузырями. После их вскрытия самопроизвольно происходит процесс заживления. Очень редко в этой форме пузырчатки происходят осложнения.

Диагностика буллезного дерматита (пемфигоид)

На первой фазе заболевания на уровне ощущений жжения и зуда, легкого покраснения или небольшого высыпания, отсутствием других видимых изменений, диагностировать наличие клинических признаков старческого буллезного дерматита возможно с помощью исследований, направленных на выявление аутоиммунных нарушений. В этой фазе кожные проявления могут быть чрезвычайно разными, что может быть признаком других болезней.

Видео — Буллёзный дерматит – симптомы и диагностика, причины и лечение

Следующая фаза — более тяжелой формы с появлением очагов заболевания, наличием пузырей требует тщательного осмотра и диагностирования. Проводится визуальный осмотр для выявления очагов локализации болезни, в местах поражения берутся образцы кожи на иммунологическое, гистологическое исследования.

Также используются механические способы диагностики — симптомы Никольского и Асбо-Хансена, позволяющие дифференцировать пузырчатку обыкновенную. Сочетание видимых признаков при физикальном обследовании, результатов лабораторной и механической диагностики позволяет прийти к заключению о наличии пемфигоида.

Другие виды диагностики — для более точной диагностики используется самые современные достижения и методы

Микроскопии

Видео — Электронная микроскопия

  • Световая — позволяет распознать болезнь на ранней стадии, исследовать характер мелких пузырьков
  • Иммунофлуоресцентная — для исследования используется ультрафиолетовый микроскоп, красители для маркировки (флюоресцин при использовании прямого метода, иммуноглобулиновая сыворотка — косвенного) определяется наличие антитела, его количество в соотношении к антигену. Такое исследование дает возможность установить характер локализации и степень поражения слоев кожи
  • Электронная — метод диагностики, который дает возможность с помощью пучка электронов просветить образцы кожи на молекулярном уровне. Полученное изображение позволяет обнаружить нарушения функций и состава структур, как отдельной клетки, так и разных слоев эпидермиса.
  • Иммуноэлектронная — для исследования применяют, в качестве контрастного вещества, золото. Метод позволяет определить локализацию или циркуляцию антител, вызывающих состояние пемфигоид
  • Для более точного проведения не инвазивного исследования и установления диагноза применяется современный метод конфокальной лазерной сканирующей микроскопии.

Иммунохимические исследования

Проводится анализ чувствительности сыворотки больного человека (ELISA), использующий белки с антигенами и антителами буллезного пемфигоида, другие химические исследования, позволяющие определить степень тяжести развития болезни.

Как лечится пемфигоид пожилых людей?

Куда обращаться?

Куда обращаться при диагнозе пемфигоид фото
Кожно-венерическая больница

Лечение подобных заболеваний подведомственно кожно-венерическим медицинским учреждениям или соответствующим отделениям других больниц. Прежде всего, для проведения точной диагностики необходимо обратиться к дерматологу, при необходимости к стоматологу и офтальмологу.

Лечение

Лечение пемфигоида в стационарной больнице
Медперсонал кожного диспансера

Дерматовенерология предлагает клинические рекомендации лечения пемфигоида пожилых людей:

  • После установления точного диагноза определяются схемы и методы лечения, которые определены согласно действующему стандартному протоколу:
  • Принимаются во внимание клинические данные диагностики, результаты лабораторных и других исследований. В основном используются консервативные методы (терапии) иммуносупрессивная, цитотоксическая
  • Назначаются кортикостеродные препараты, высокие дозы преднизолона внутрь и наружно, витамины
  • При начальной или легкой стадии, наличии противопоказаний для приема кортикостероидов, предлагается никотинамид с миноциклином
  • В случаях болезни, не поддающихся лечению, вводится внутривенно иммуноглобулин, применяется ритуксимаб (иммуновосстанавливающая терапия)
  • В тяжелых стадиях и осложнениях предлагается плазмаферез, особенно эффективно применяют новый способ плазмофереза, при котором происходит двукратное очищение плазмы от цитокинов, вызывающих патологии
  • Проводится местная антисептическая терапия для профилактики вторичных инфекций.
  • При осложнениях и поражении слизистых глаз в больших дозах используют глюкокортикоиды, антибиотики
  • После достижения эффекта улучшения состояния больного начинают постепенное снижение дозы препаратов в сутки до 10 мг, поддерживается на протяжении 12 – 18 месяцев, чем достигается длительная ремиссия болезни
  • Пациентам пожилого возраста, в связи с наличием других заболеваний и побочных эффектов от принимаемых лекарств, назначается иммуносупрессивное лечение (мототрексат, микофенолата мофетил и другие) в соответствии с индивидуальными показаниями
  • Раны и высыпания, во избежание вторичных инфекций, обрабатываются анилиновыми красителями или хлоргексидином.
Стационарное отделение больницы - лечение пемфигоида
Пациентка кожного диспансера — лечение пузырчатки

Видео — хирургическое лечение глазной пузырчатки

Народные способы

По причине аутоиммунной природы заболевания народных методов лечения пемфигоида не известно. Местно с успехом применяются антисептические ранозаживляющие мази и растворы, состав которых основан на использовании лекарственных растений, продуктов пчеловодства и др.

Дифференциальный диагноз

В стадии начальных симптомов буллезный дерматит Левера может иметь признаки дерматозов разного происхождения. Это клещевая чесотка, реакция на укусы насекомых и побочный эффект от лекарств, прочие виды болезней и аллергических реакций. Отличают по паталогическим признакам и результатам иммунофлуоресцентных исследований.

Диагноз пемфигоида неакантолитического - фото, картинка, изображение, иллюстрация
Диагностирование заболевание пемфигоид

Группу заболеваний пемфигоидного, паранеопластического, герпетиформного дерматита дифференцируют на основе иммунопатологических данных. Пожилым пациентам, у которых развились субэпидермальные пузыри, с линейным характерным отложением IgG или C3 в базальной мембране эпидермиса, можно диагностировать буллезный пемфигоид если нет расслоения кожи, поражения слизистых полостей, области шеи и головы.

Прогноз

Течение буллезного заболевания пемфигоид хроническое. По некоторым данным 30% больных излечиваются в течение 6-12 месяцев, некоторым необходим более длительный период. Зуд, пузыри, раны доставляют пациентам немало неприятностей. В редких случаях возможен смертельный исход конкретно от этого заболевания. Основную роль в смертности играют сопутствующие болезни и почтенный возраст.

Видео — Лечение в Пномпене от пемфигоида

  • Пемфигоид рубцующий опасен тем, что может развить слепоту больного.
  • Буллезный пемфигоид маленьких пациентов обычно в течение года заканчивается выздоровлением.
  • Доброкачественная пузырчатка, даже хроническая, не имеет тяжелых осложнений.

Термины

Анамнез — все сведения о больном человеке: история возникновения болезни, его условия жизни, чем ранее болел, наследственных заболеваниях и т.д.
Гистосовместимость — главный комплекс гистосовместимости (ГКГС) часть генома состоящая из большого семейства генов, играющих особую роль в состоянии иммунной системы и развитии иммунитета, кодируют белки на клеточной мембране.
Патогенез — на уровнях клетки и целого организма рассматривается, как зарождалась и развивается болезнь, ее отдельные проявления.
Уртикарный — вид высыпаний на коже, элементом которого есть пузырь разного цвета, размера и формы, может быть с каймой красного цвета.
Физикальное — обследование или первичный осмотр больного врачом для установки диагноза, не требует особого медицинского оборудования и специальных условий. Осуществляется методом визуального осмотра.
Эпидермис — наружная часть кожи людей и животных, состоит из пяти слоев (базального, шиповатого, зернистого, блестящего, рогового), является барьерным щитом организма.
Иммуносупрессивная — терапия устранения реакций, вызывающих появление аутоиммунных заболеваний, при которых выделенные аутоиммунные клетки убивают органы собственного организма.
Цитотоксическая — терапия, направленная на противоопухолевое лечение без хирургического вмешательства и лучевой терапии.

Дополнительно интересует

Вопрос Ответ
Опасен ли пиококковый пемфигоид? Пузырчатка (пиоккоковый пемфигоид) новорожденных — буллезное заболевание, вызванное стафилокковым возбудителем на 5-6 день жизни.

Очень опасно, так как легко передается через предметы и другими способами. Необходимы специальные меры по дезинфекции лечебного учреждения, помещения ребенка и матери в бокс-помещение.

Сама болезнь ребенка протекает в тяжелой форме с возможными осложнениями и летальным исходом. Характеризуется наличием пузырей, расслоением кожи, ран, высокой температуры. Лечение производят сульфаниламидами и местно, ранозаживляющее.

Как проявляется пемфигоид беременных? Эта болезнь проявляется зудом и высыпаниями на коже в виде папул и пузырьков. Протекает во время беременности и в послеродовый период, имеет наследственное происхождение. Диагностика проводится в установленном порядке. Лечение кортикостероидами местно и внутрь согласно клиническим показаниям.
Гестационный пемфигоид – кто болеет? Это также заболевание (пузырчатка) беременных, сопровождается очень сильным зудом, обильными высыпаниями герпетиформного характера, но происхождение болезни аутоиммунное, предположительно, наследственное. Плоду не передается. Лечение также кортикостероидное, местно и внутрь по необходимости.
Чем отличается сифилитический пемфигоид от эпидемического? Отличие этих пузырчаток новорожденных в том, что они имеют немного разное течение болезни, клинические признаки и вызываются разными возбудителями:

Сифилитический — бледной трепонемой

Эпидемический — золотистым стафилоккоком

Сифилитический

Это крайне тяжелое и смертельно опасное буллезное заболевание, вызванное врожденным сифилисом. Источником заражения является больная мать ребенка.

Пузырчатка появляется в первые дни жизни. Сразу появляются ярко-красные пятна и напряженные пузыри размером до 5 см. Содержимое пузырей серозно-гнойное, иногда с примесью крови.

Поражается чаще кожа ладошек и ножек, реже появляется на сгибах конечностей или на туловище. Лечение конкретно сифилиса и пузырчатки, также назначают ранозаживляющие препараты, обмывание в слабом растворе марганцовки.

Эпидемический (то же, что и пиококковый)

Очень тяжелое, стремительно развивающееся заболевание. Пузырчатка появляется на животе, в дальнейшем пузыри могут сливаться, образуют большие раны, тяжелое течение болезни, сепсис и летальный исход.

Заражение может происходить от медицинского персонала или мамы ребенка. Учитывая особую скорость заражения, проводятся срочные противоэпидемические меры.

Какие меры профилактики буллезного заболевания? В пемфигоидной группе болезней, вызванных аутоиммунными нарушениями к профилактике можно отнести необходимость улучшать общее состояние здоровья и укреплять собственный иммунитет.

А других форм болезни инфекционного происхождения можно избежать, устранив источники возбудителей таких заболеваний.

Буллезный пемфигоид заразный?
Аутоиммунные формы — не заразны.

Пузырчатки новорожденных — заразны.

Протокол лечения аутоиммунного заболевания пемфигод

Унифицированный клинический протокол медицинской помощи «БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД ЛЕВЕРА»