Редко встречающиеся виды пузырчатки

Среди множества болезней кожи с буллезными высыпаниями (пузырями) встречаются довольно редкие. Они также опасны для жизни, как и более распространенные виды пузырчаток.

Эрозии и пузыри вызывают жжение кожи, боль, нередко сильный зуд. Кожа расслаивается превращаясь в обширные влажные раны.

Такое состояние неприятно и очень угнетает.

Содержание:

  1. Редкие пузырчатки
  2. Лекарственная (идиопатическая – аллергическая) пузырчатка
  3. Герпетиформная
  4. IgA-пузырчатка
  5. Неуточненная пузырчатка
  6. Причины появления редких буллезных дерматозов (пузырчаток)
  7. Рекомендуемое лечение
  8. Диспансеризация
  9. Термины
  10. Интересно узнать

Редкие пузырчатки

Кожные заболевания с высыпанием больших и мелких пузырей появляются по причине серьезных аутоиммунных сдвигов в организме человека. Классифицированы по симптомам, очагам поражения, развитию болезни, а также по видам аутоантител — виновников болезни.

Существует разделение по акантолизу и появлению акантолитических клеток, вызывающих процесс расслоения кожи. По этому методу подразделяют болезни на пемфигусы (пузырчатки) и буллезные дерматиты (пемфигоиды).

К пузырчаткам относятся вульгарная и вегетирующая, листовидная и себорейная, бразильская и паранеопластическая. Эти виды болезни известны и широко описаны в научных исследованиях.

Из редких видов буллезных аутоиммунных заболеваний (пузырчаток) классифицированы:

  1. Лекарственная
  2. Герпетиформная
  3. IgA-пузырчатка
  4. Неуточненная

Классификация редких пузырчаток по МКБ-10

В перечне заболеваний человечества, включающих поражения кожи пузырями, редко встречающимся видам, присвоены коды:

  • Лекарственной пузырчатке — L5
  • Другим видам пузырчатки — L8
  • Неуточненной пузырчатке — L9

Лекарственная (идиопатическая – аллергическая) пузырчатка

Пузырчатка, спровоцированная лекарствами, довольно редко встречается. Впервые в 1951 г. зафиксировано в Италии, потом единичные случаи в некоторых странах мира.

Этиология лекарственной пузырчатки имеет два направления:

  1. Прием лекарственного препарата, на который организм ответил аутоиммунным нарушением и появлением болезни. Обычно такая пузырчатка протекает в легкой форме и заканчивается спустя малое время после прекращения употребления этих препаратов.
  2. Если у пациента установлена генетическая наследственная предрасположенность к возникновению аутоиммуннологических нарушений, при приеме лекарств, спровоцировавших кожные нарушения, развивается идиопатическая пузырчатка. Ход и развитие болезни от прекращения приема лекарств не зависимы.

Лекарства, причиняющие пузырчатку

Лекарственные препараты, под воздействием которых может возникнуть аутоиммунная реакция организма в виде буллезного пузырчатого заболевания, включают в себя:

  • Тиоловые препараты сульфгидрильной группы – пеницилламин, пиритинол, и др.
  • Нетиоловые – эналаприл, ампициллин, фенобарбитал и др.

Группа тиоловых препаратов вызывает акантолитическую реакцию в течение полгода их приема. Через полгода приема лекарств с тиолом у пациентов может развиться пузырчатка.

Расслоение кожи может происходить без присутствия антител, через влияние на схожие с цистеином молекулы кератина и уровень плазминогена.

В развитии лекарственной пузырчатки задействуются иммунные и биохимические механизмы.

Нетиоловые препараты влияют на метаболизацию серы, изменяя ее свойства на тиоловые, тем самым вызывая появление пузырчатки. Появляются антитела, которые действуют как антигены к десмоглеинам 1 и 3.

На коже проявления в виде высыпаний мелких пузырьков, эритем и папул. В более тяжелом ходе заболевания лекарственная (аллергическая) пузырчатка принимает формы вульгарной, эритематозной или листовидной.

Герпетиформная

По характеру высыпаний пузырчатка герпетиформная имеет сходство с герпетиформным дерматитом, в некоторых случаях с дерматитом Дюринга.

По диагностическим критериям этого атипичного буллезного дерматоза, установленным S. Jablonska в 1975 году, ею же дано название этой пузырчатки.

Причины возникновения могут быть разными, как и генетической предрасположенностью к аутоиммунным болезням, так и внешними — действием химических препаратов, продуктов питания и другими.

Симптомы, диагностика, развитие болезни

Кожа при герпетиформной пузырчатке поражается поверхностно мелкими пузырьками и эритематозными бляшками.

Часто признаком заболевания есть наличие спонгиоза, между клетками шиповатого слоя, как в губке, скапливается серозная жидкость, ее избыток вызывает образование везикул.

Такие симптомы, присущие многим кожным дерматитам (герпетиформному Дюринга), в герпетиформной пузырчатке не подтверждаются иммунологическими анализами.

Гистологические, иммунологические исследования современными методами диагностики в других случаях герпетиформной пузырчатки подтверждают выраженный акантолиз, наличие антител к антигенам (десмоглеин 1,3).

Герпетиформная пузырчатка у беременных иногда в легкой форме путем попадания специфических антител через пуповину может передаваться новорожденным, но протекает легко и заканчивается в течение 2-4 недель.

Тяжелые формы пузырчатки с присутствием акантолиза могут протекать как акантолитическая, листовидная или эритематозная.

Пузырчатка IgA

Пузырчатка IgA – крайне редко встречающееся заболевание кожи, обусловленное наличием циркулирующих IgA клеток. Существуют две разновидности такой пузырчатки (дерматозы – субкорнеальный пустулярный и интраэпидермальный нейтрофильный).

Отличаются между собой типом и расположением высыпаний на коже:

  • поверхностный в виде пустул в первом случае
  • скопление атипичных пустул в форме подсолнуха во втором случае

Клиника болезни

IgA пузырчатка возникает по неясным причинам, предположительно наследственным или при воздействии факторов извне.

Характеризуется пузырьковым поражением кожи рук и ног, подмышек и паховых складок, на туловище в разных слоях кожи, вызывая жжение и сильный зуд.

Присутствует нейтрофильная инфильтрация, акантолиз.

Диагностические исследования иммунофлюоресцентным анализом и стандартными методами образцов эпидермиса показывают наличие IgA-антител к десмоглеинам.

Эта, редко встречающаяся пузырчатка, протекает в доброкачественной форме.

Неуточненная пузырчатка

В международной классификации болезней существуют коды, присвоенные болезням определенного вида, имеющим сходство, но не совпадающим по симптомам и клиническим показаниям с каким-либо классифицированным в данной категории заболеванием.

Такая болезнь фиксируется, описывается и, до следующего пересмотра МКБ, будет значиться под кодом Неуточненная — L10.9.

Причины появления редких буллезных дерматозов (пузырчаток)

Основными причинами появления пузырчатых поражений кожи (пузырчаток) считаются аутоиммунные нарушения в организме человека.

Если нет генетической (наследственной) предрасположенности, вредоносного влияния радиации, химических загрязнений, окружающей среды, то предвидеть аутоиммунные сдвиги очень сложно или не представляется возможным.

Считается, что танины, содержащиеся в некоторых, широко употребляемых, продуктах, влияют на появление пузырчатки.

А именно:

  1. Чеснок, лук (порей)
  2. Имбирь, женьшень
  3. Гуарану, манго
  4. Кофе, чай, какао, ванилин, розмарин, матэ
  5. Орехи (черный грецкий и др.)
  6. Специи — тмин, перец черный и др., кориандр
  7. Ягоды вишни, малины, клюквы, ежевики

Следует также с осторожностью относиться к лекарствам содержащим:

  • тиолы (пеницалламин)
  • регулирующим состояние сосудистой системы (каптоприл)
  • некоторых антибиотиков ( этамбутола, цефалоспоринов, ансациминов)
  • иммуномодулирующих препаратов

Рекомендуемое лечение

Общепринятой лечебной практикой в лечении аутоиммунных пузырчатых заболеваний применяют системные и топические глюкокортикостероиды совместно с иммунодепрессантами в высоких дозах.

При прекращении нового буллезного высыпания, дозы снижаются до 50%, после заживления кожных проявлений устанавливаются поддерживающие дозы до исчезновения в показаниях анализов специфических аутоиммунных клеток.

Легкие стадии болезни лечат препаратами золота (ауротиомалат натрия) – 1 г на один лечебный курс (в/м раз в неделю до 50 мг). Перед курсом обязательна проверка на переносимость препарата пациентом – 10 мг в/м.

Лекарственная пузырчатка первого типа в легкой форме может самопроизвольно излечиться после прекращения использования лекарств, спровоцировавших заболевание.

Также применяют

В случае тяжелой формы протекания болезни и большого количества специфических антител совместно лекарственной терапией рекомендуется плазмаферез. Это позволяет улучшить медикаментозное лечение и титр антител.

Стандартные методы лечения кожных высыпаний приемом ванн с антисептическими растворами, влажных повязок, гормональных и антисептических мазей, спреев, гелей, инъекций местно в обширные зоны поражения.

Народные методы – отварами трав, составами для заживления мокнущих и гнойных поражений кожи и повышения иммунитета.

Рекомендуется применение фотохимиотерапии для инактивации специфических клеток в сыворотке крови. Ультрафиолетовые лучи совместно с G-метоксипсораленом воздействуют на кровь, удаляя из нее накопившиеся иммуноглобулины и токсины.

Диспансеризация

В связи с длительным или хроническим течением пузырчатых заболеваний пациентам, страдающим редкими видами пузырчатки, требуется диспансерное наблюдение соответствующих специалистов – дерматологов, эндокринологов, физиотерапевтов и других.

Регулярное наблюдение за состоянием кожи, воздействием применяемых лекарственных средств и возможным появлением побочных эффектов, своевременное исследование крови позволяют избежать возможных обострений болезни и держать ее под контролем.

Термины

Плазминоген — особый белок в плазме крови, отвечает за не сворачиваемость крови, а также играет важную роль в росте сосудов.

Спонгиоз — воспаление между клетками кожи в шиповатом слое, вызывающее отек, везикулу, пузырь.

Везикула — полость в шиповатом слое кожи, образовавшаяся вследствие отека и разрыва межклеточного пространства.

Акантолиз— расслоение кожи при аутоиммунных заболеваниях (пузырчатках).

Нейтрофильная инфильтрация — выделение основным видом лейкоцитов (нейтрофилами) особого вида белков при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях (в виде гноя).

Интересно узнать

Идиопатическая пузырчатка – что это?

Иногда так называют пузырчатое поражение кожи неясного происхождения, которое имеет сходство с разными болезнями, но сразу не подтверждается клинически с каким-либо из них.

Что такое атипичный буллезный дерматоз?

Существует большое количество болезней кожи определенных как дерматоз. Эти болезни имеют определенные сходства и причины возникновения.

Те заболевания, что по каким-то параметрам не вписываются в эти категории, имеют свойства атипичные или не присущие для большинства таких болезней.

К такой категории относят заболевания кожи аутоиммунного происхождения неясной этиологии – буллезные пузырчатки (дерматозы).

Нужна ли какая-то особая диета при лекарственной и других пузырчатках?

Как и при других формах пузырчатки нужно исключить из меню острые, кислые, соленые, копченые, жареные продукты.

Также специи, кофе, какао, чай, другие продукты, могущие быть аллергенами, способными вызвать иммунную реакцию организма.

Если поражены слизистые рта, гортани, пищевода – пищу следует принимать в измельченном, перетертом виде, овощи и фрукты в запеченном или вареном виде.

Диета должна быть богатой белками, витаминами, микроэлементами и необходимыми жирными кислотами.

Что должен делать человек, чтобы не заболеть пузырчаткой?

Предвидеть заболевание кожи аутоиммунного происхождения невозможно. Профилактики таких заболеваний не существует. Однако есть современные способы, выполняя которые человек может существенно укрепить иммунитет и улучшить свое здоровье.

Часто ли дети болеют пузырчаткой?

Аутоиммунными буллезными заболеваниями дети болеют крайне редко. Такие случаи могут быть спровоцированы наследственной предрасположенностью и влиянием техногенных или других факторов извне.